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国が指定する難病とは「発病する原因が特定できず治療法が見つかっていないが比較的後遺症が残りにくい病気の症状」のことで多くの場合、本人や家族に肉体的負担や精神的負担が大きいのが特徴です。

日本では約130もの病気の症状が難病に指定されていて本人や家族の負担を軽減するために医療費の助成や居宅支援サービスを受けることができる!

この記事では、直接の原因とはいえないまでも喫煙や受動喫煙などで吸ったタバコの煙が間接的に影響する19の病気について紹介しています!



こんにちは、運営者のMappyです。
タバコに含まれる化学成分が
原因不明の病気に関係しているなんて・・・



ベーチェット病


ベーチェット病とはベーチェット病(Behcet’s disease)は口腔粘膜のアフタ性潰瘍、外陰部潰瘍、皮膚症状、眼症状の4つの症状を主症状とする慢性再発性の全身性炎症性疾患です。トルコのイスタンブール大学皮膚科Hulsi Behcet教授が初めて報告し、この名がつけられました。

口や目・皮膚や外陰部(生殖器官)など体の局所に突発的な炎症が起きたり、高熱や関節炎に悩まされることが多い病気です。

日本や地中海の周辺地域の国に患者が多いのが特徴で、男女関係なく30歳前後に症状が現れることが多い!

治療には生活習慣の改善と薬物投与にる治療法があり完治まではいかなくても日常の生活に支障が出ない程度に改善します!

出典 ベーチェット病


ビュルガー病(バージャー病)


ビュルガー病(バージャー病)とはLeo Buergerによって初めて報告されたことから、報告者の名前をつけてバージャー病(英語読み)、あるいはビュルガー病(ドイツ語読み)と名づけられた病気で、閉塞性血栓血管炎(thromboangiitis obliterans,略してT.A.O.)と呼ばれることもあります。

四肢の末梢血管に閉塞をきたす疾患で、その結果、四肢や指趾の虚血症状(血液が十 分供給されないためにおこる組織の低酸素症状)が起こる病気です。

出典 ビュルガー病(バージャー病)


ランゲルハンス細胞組織球症


ランゲルハンス細胞組織球症とは肺好酸球性肉芽腫症、Hand-Schu”ller-Christian病(ハンド・シュラー・クリシチャン病)、 Letterer-Siwe病(レテラー・シーベ病)という聞き慣れない3疾患を合わせて、ヒスチオサイトーシスXという名称で呼んでいます。

これらの3 疾患は、病変がおこる部位とか、病変の程度とか、病気が発症する年齢に違いはあるのですが、いずれもランゲルハンス細胞と呼ばれている細胞が、病変の存在する組織で増えることが共通するため、これら3疾患をまとめてヒスチオサイトーシスXという名称でまとめています。
しかし、これは1950~70年代の話で、その後の研究により、これらの3疾患は基本的にはかなり異なる病気であることが判明してきたため、現在はヒスチオサイトーシスXという診断では なく、これら3疾患のいずれかの名前で診断が下されることが多いのが現状です。すなわち、これらの3疾患はそれぞれ異なると考えて下さい。

この中で、肺好酸球性肉芽腫症、Hand-Schu”ller-Christian病(ハンド・シュラー・クリシチャン病)はランゲルハンス細胞が増加する炎症性疾患であり、病変の自然消退がありえます。一方、Letterer-Siwe病(レテラー・シーベ病) はランゲルハンス細胞が広範に浸潤する先天性腫瘍の可能性が高く、死に至る疾患です。

出典 ランゲルハンス細胞組織球症


若年性肺気腫

若年性肺気腫(若年発症COPD)とはCOPDとはChronic Obstructive Pulmonary Diseaseの頭文字をとったもので、日本語では、慢性閉塞性肺疾患(まんせいへいそくせいはいしっかん)とよばれています。

この病気は、主にタバコ煙などの肺に有害な粒子・ガスを長期間にわたり吸うことによって肺に炎症が起こり、肺の機能が障害されるものです。以前は「肺気腫」や「慢性気管支炎」と呼ばれていましたが、現在ではまとめてCOPDと呼ばれています。

以前は、タバコを吸っている人の場合には50歳までに発症したとき、タバコを吸っていない人の場合には60歳までに発症したときに若年発症としていました。しかし現在では、タバコの有無に関わらず、55歳以下で発症・発見されたCOPDを若年発症COPDとしています。診断をするためには、「スパイロメトリー」という呼吸機能検査が必要です。

出典 若年性肺気腫



慢性膵炎


慢性膵炎とは食物を消化する消化酵素(アミラーゼ・トリプシン・リパーゼなど)と血糖値の調節を行うホルモン(インスリン・グルカゴン)を分泌する臓器である膵臓に繰り返し炎症が起こり、次第に膵臓の細胞が破壊され線維に置き換わり、膵臓全体が硬くなって萎縮していく病気です。病状の進行とともに膵臓の中にある膵液が流れる管(膵管)の形態異常が起こります。

また、膵臓の中に石が出来る(膵石)こともあります。慢性膵炎は進行性の病気で、病気の進行状態により症状が異なります。早期には腹痛が主な症状ですが、病状が進行し膵臓が高度かつ広範囲に破壊されると、一般に腹痛は軽減します。

しかし、消化酵素の分泌が低下するために消化吸収障害(脂肪便)が出現しますし、インスリンの分泌が低下すると糖尿病になります。また、慢性膵炎は膵癌の発癌リスクがあることが知られています。

出典 慢性膵炎



特発性間質性肺炎





特発性間質性肺炎とは「呼吸」は吸った空気(吸気)を、気道を介して、肺の奥にある「肺胞」と呼ばれる部屋に運び、肺胞の薄い壁の中を流れる毛細血管中の赤血球に酸素を与えると同時に二酸化炭素を取り出すガス交換をし(図1左)、それをまた呼気として吐き出す運動で、生きていくために欠かせない作業です。

間質性肺炎は、さまざまな原因からこの薄い肺胞壁に炎症をおこし、壁が厚く硬くなり(線維化)、呼吸をしてもガス交換ができにくくなる病気です(図1右)。

肺胞壁は保たれていても、肺の最小単位である小葉を囲んでいる小葉間隔壁や肺を包む胸膜が厚く線維化して肺が膨らむことができなくなる病態も知られるようになりました。



線維化が進んで肺が硬く縮むと蜂巣病変といわれるような穴(嚢胞)ができて胸部CTで確認されます(図2)。

特徴的な症状としては、安静時には感じない呼吸困難感が、歩行中や入浴・排便などの日常生活の動作の中で感じるようになります(労作時呼吸困難)。

季節に関係なく痰を伴わない空咳(乾性咳嗽)で悩まされることもあります。長年かけて次第に進行してくるので自覚症状が出るころにはかなり病態が悪化していることが多いのですが、「急性増悪」といって、風邪様症状の後、急激に呼吸困難となって病院に搬送されることもあります。
間質性肺炎の原因には、関節リウマチや多発性皮膚筋炎などの膠原病(自己免疫疾患)、職業上や生活上での粉塵(ほこり)やカビ・ペットの毛・羽毛などの慢性的な吸入、病院で処方される薬剤、漢方薬、サプリメントなどの健康食品、特殊な感染症など様々あることが知られていますが、原因を特定できない間質性肺炎を「特発性間質性肺炎」といいます。

特発性間質性肺炎は病態の異なる7つの疾患からなりますが、頻度からすると「特発性肺線維症」、「器質化肺炎」、「非特異性間質性肺炎」の3つの疾患のいずれかに含まれることがほとんどです。

その診断には、既往歴・職業歴・家族歴・喫煙歴などを含む詳細な問診、肺機能検査、血液検査からなる臨床情報、高分解能コンピューター断層画像(HRCT)やいままでの検診時の胸部X線画像の変化からなる画像情報、そして外科的な肺生検からえられる病理組織情報から総合的診断が必要です。

出典 特発性間質性肺炎



クローン病(Crohn’s Disease)


クローン病(Crohn’s Disease)とは大腸及び小腸の粘膜に慢性の炎症または潰瘍をひきおこす原因不明の疾患の総称を炎症性腸疾患(Inflammatory Bowel Disease:IBD)といいます。

クローン病も、この炎症性腸疾患のひとつで、1932年にニューヨークのマウントサイナイ病院の内科医クローン先生らによって限局性回腸炎としてはじめて報告された病気。

クローン病は主として若年者にみられ、口腔にはじまり肛門にいたるまでの消化管のどの部位にも炎症や潰瘍(粘膜が欠損すること)が起こりえますが、小腸の末端部が好発部位で、非連続性の病変(病変と病変の間に正常部分が存在すること)が特徴です。それらの病変により腹痛や下痢、血便、体重減少などが生じる病気です。

出典 クローン病(Crohn’s Disease)


多発性硬化症



多発性硬化症とは多発性硬化症は中枢神経系の脱髄疾患の一つです。

私達の神経活動は神経細胞から出る細い電線のような神経の線を伝わる電気活動によってすべて行われています。

家庭の電線がショートしないようにビニールのカバーからなる絶縁体によって被われているように、神経の線も髄鞘というもので被われています。

この髄鞘が壊れて中の電線がむき出しになる病気が脱髄疾患です。この脱髄が斑状にあちこちにでき(これを脱髄斑といいます)、病気が再発を繰り返すのが多発性硬化症(MS)です。MSというのは英語のmultiple sclerosisの頭文字をとったものです。

病変が多発し、古くなると少し硬く感じられるのでこの名があります。最近、抗アクアポリン4(AQP4)抗体という自己抗体の発見により、これまで視神経脊髄型MSと言われた中に視神経脊髄炎(NMO)が含まれていると考えられるようになってきています。

一方、欧米人に多く、視神経や脊髄のみならず大脳や小脳に病変が多発するMSは通常型MSと呼ばれます。

出典 多発性硬化症


潰瘍性大腸炎


潰瘍性大腸炎とは潰瘍性大腸炎は大腸の粘膜(最も内側の層)にびらんや潰瘍ができる大腸の炎症性疾患です。

特徴的な症状としては、下血を伴うまたは伴わない下痢とよく起こる腹痛です。病変は直腸から連続的に、そして上行性(口側)に広がる性質があり、最大で直腸から結腸全体に拡がります。この病気は病変の拡がりや経過などにより下記のように分類されます。

1)病変の拡がりによる分類:全大腸炎、左側大腸炎、直腸炎

2)病期の分類:活動期、寛解期

3)重症度による分類:軽症、中等症、重症、激症

4)臨床経過による分類:再燃寛解型、慢性持続型、急性激症型、初回発作型

出典 潰瘍性大腸炎

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側頭動脈炎


側頭動脈炎(Temporal Arteritis)(巨細胞性動脈炎(Giant Cell Arteritis))とは主に60歳以上の高齢者に発症する頸動脈とその分枝の動脈、特に側頭動脈の炎症を主徴とする原因不明の血管炎です。

頭の側面に存在する側頭動脈が、血管炎により、痛みを伴い、肥厚、発赤することから側頭動脈炎と呼ばれるようになりました。

動脈の生検による組織学的検査では巨細胞を含む肉芽腫が認められるため、巨細胞性動脈炎(Giant cell arteritis)とも呼ばれます。リウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica)の症状が約30%の患者さんに認められ、両者はきわめて近似した疾患と考えられています。

特定疾患(難病)の1つに指定されていますが、患者さんへの医療費給付は行われれていません。

出典 側頭動脈炎


加齢黄斑変性


加齢黄斑変性とは網膜の中心部直径6000μmの範囲は黄斑とよばれ、ものを見るときに最も大切な働きをします。

この黄斑の働きによって私達は良い視力を維持したり、色の判別を行ったりします。この黄斑が加齢にともなって様々な異常をきたした状態を加齢黄斑変性といいます。加齢黄斑変性は「滲出型」と「萎縮型」に分けられます。

「萎縮型」は徐々に黄斑の網膜の細胞が減っていくタイプで、黄斑に地図状の萎縮病巣(網膜が薄くなった状態)ができます。このタイプでは、長い間かかってゆっくり視力が低下していきます。治療法は色々なものが考えられていますが、現在のところまだありません。

もう一つの「滲出型」は、その名の通り、血液の中の水がにじみ出てきて(滲出)、黄斑に障害が生じるタイプです。出血することもあります。出血や滲出は「脈絡膜新生血管」といって、網膜の奥の脈絡膜からでてきた、正常な血管とは異なるもろい血管からおこりま す。以下は「滲出型」について述べたものです。

出典 加齢黄斑変性


肺動脈性肺高血圧症


肺動脈性肺高血圧症とは肺動脈の圧力(血圧)が異常に上昇する病気です。 肺動脈の圧力が上昇する理由は、肺の細い血管が異常に狭くなり、また硬くなるために、血液の流れが悪くなるからです。

 必要な酸素を体に送るためには、心臓から出る血液の量を一定以上に保つ必要があります。 狭い細い血管を無理に血液を流すように心臓が努力するために、肺動脈の圧力(血圧)が上昇します。 しかし、何故このような病気が起こるのかは解明されていません。

出典 肺動脈性肺高血圧症


リンパ脈管筋腫症(LAM)とは


リンパ脈管筋腫症(LAM)とはリンパ脈管筋腫症(LAM)は、LAM細胞と呼ばれる平滑筋様の特徴をもつ腫瘍細胞が、肺、リンパ節、腎臓などで、比較的ゆっくりと増える病気です。すなわち、LAMは腫瘍性疾患と分類されます。

ほとんどは妊娠可能な年齢の女性に発症するといわれています。肺では、LAM細胞が両側の肺に散在して増加し、それに伴ってのう胞と呼ばれる小さな肺の穴が複数生じ、進行した場合は息切れなどが生じます。

呼吸不全という状態になり酸素療法が必要になることもあります。海外では1937年に最初に報告され、1977年にカリントンらにより命名されました。日本では1970年に山中と斎木により「び慢性過誤腫性肺脈管筋腫症」と言う病名で報告されました。

LAMには、結節性硬化症(プリングル病とも呼ばれます)という病気に伴って発生する場合(結節性硬化症に合併したLAM)と、単独で発生する場合(孤発性LAM)の2種類があります。

 厚生労働省難治性疾患克服研究事業では「肺リンパ脈管筋腫症(肺LAM)」と記載されてきましたが、肺だけではない症状もみられることから、平成21年10月より「リンパ脈管筋腫症」に疾患名が変更されました。

出典 リンパ脈管筋腫症(LAM)


肺静脈閉塞症


肺静脈閉塞症(PVOD)とは肺動脈性肺高血圧症を呈する疾患の中で 10%以下といわれる極めて稀な疾患であるが、治療に抵抗性で非常に予後不良である。病理組織学的には肺内の静脈が病態の首座であり、肺静脈の内膜肥厚や 線維化等による閉塞を認める。

肺内の静脈の閉塞により、肺静脈の中枢側である肺動脈の血圧(肺動脈圧)の持続的な上昇を来たすことになる。したがって臨床 的には他の肺動脈性肺高血圧症と類似の病態であり、一般内科診療において臨床所見からだけではPVODを疑うことは困難である。

典型例では胸部CT像にお いて、すりガラス状陰影、葉間隔壁の肥厚などが観察されるが、確定診断は現在でも肺生検などによる病理組織診断でのみ可能である。したがって、特発性肺動 脈性肺高血圧症と診断されていることが多く、正確な発症数は把握されていないのが現状である。

出典 肺静脈閉塞症


肥大型心筋症


肥大型心筋症とは心筋症は、「心筋そのものの異常により、心臓の機能異常をきたす病気」ですが、そのうち、肥大型心筋症は、心肥大をおこす原因となる高血圧や弁膜症などの病気がないにもかかわらず、心筋の肥大(通常左室、ときに右室の肥大)がおこる病気で、左室心筋の異常な肥大に伴って生じる、左室の拡張機能(左房から左室へ血液を受け入れる働き)の障害を主とする病気です。

本症の心肥大は、通常その分布が不均一であることが特徴的で、肥大の部位・程度や収縮の程度などにより収縮期に左室から血液が出ていく部位(流出路)が狭くなる場合があり、そのような場合は閉塞性肥大型心筋症と呼ばれます。

これに対する非閉塞性肥大型心筋症の他、心尖部肥大型心筋症、心室中部閉塞型心筋症、拡張相肥大型心筋症などのタイプに分類されます。

出典 肥大型心筋症


家族性高コレステロール血症(ホモ接合体)


家族性高コレステロール血症(ホモ接合体)とは血液中のLDLコレステロール(悪玉コレステロール)が増加すると動脈硬化が進み、心筋梗塞などの重大な病気の原因となります。

「家族性高コレステロール血症」は、生まれつき血液中のLDLコレステロールが異常に増えてしまう病気です。

LDLコレステロールは、肝臓の細胞表面にあ るLDL受容体と呼ばれる蛋白によって細胞の中に取り込まれ、壊されます。家族性高コレステロール血症は、LDL受容体の遺伝子やこれを働かせる遺伝子に 異常があり、血液中のLDLコレステロールが細胞に取り込まれないで、血液の中に溜まってしまう病気です。

私たちの遺伝子は、父親由来と母親由来の2つが 一組となって出来ています。LDL受容体やその働きに関わる遺伝子に、この両方に異常がある場合を「ホモ接合体」とよびます。いずれか一方のみに異常が認 められる場合を「ヘテロ接合体」とよびます。

症状は、ホモ接合体ではヘテロ接合体よりも数段重く、薬剤によるLDLコレステロール低下効果が余り期待でき ません。ヘテロ接合体では、症状がやや軽く、薬剤による治療が効果を上げる場合が多くなります。

家族性高コレステロール血症ホモ接合体の患者さんは、血清総コレステロール値が生まれつき非常に高く、通常、450mg/dlを 超えます(健常人は120~220mg/dl)。このため、適切に治療がなされないと、幼い頃から動脈硬化が進行して、小児期に心筋梗塞などの命に関わる 病気を発症します。

出典 家族性高コレステロール血症(ホモ接合体)


膿疱性乾癬


膿疱性乾癬とは「乾癬(かんせん)」という皮膚病の中で、発熱や皮膚の発赤などとともに「膿疱(のうほう~皮膚に膿がたまったもの)」がたくさん出現する病型を「膿疱性乾癬」と呼び、尋常性(じんじょうせい)乾癬(最も多いタイプの乾癬)と区別しています。膿疱は血液中の白血球が集まったものですが、細菌感染ではありません(無菌性膿疱と呼ばれます)。

ですから、他の人に伝染する心配はありません。膿疱性乾癬の皮疹は体の一部(手足など)に限局する場合や、全身に出現することもあります。全身に出現する場合には「汎発性膿疱性乾癬」と呼ばれ、症状が重くなりますので、いわゆる特定疾患に認定されています。

出典 膿疱性乾癬


特発性血栓症


特発性血栓症とは生まれつき血栓症(血管の中で血液が固まり、血液がうまく流れなくなる病気)とくに静脈血栓症を起こしやすい、あるいはなんらかの病気と密接に関連して血栓症が起こりやすいということがあります。

しかし、その原因がはっきりとわからないものを特発性血栓症といいます。若い年令で血栓症が起こる、何度も血栓症をくり返してなかなか治らない、血のつながった近親者の中に血栓症の方が多い、何でもないはずのことがきっかけになって血栓症が起こる、などということでこの病気が見つかることがあります。

出典 特発性血栓症

もやもや病


もやもや病とは日本で発見された病気で、現在でも東アジアからの報告が多い疾患です。そのため、世界でも”moyamoya disease”と呼ばれています。

脳を栄養する動脈は、左右の内頸動脈、左右の椎骨動脈の合計4本ありますが、その内の左右の内頸動脈の末端が徐々につまっていく、原因不明で進行性の病気です。

脳を栄養する血流が不足するために脳梗塞を起こしたり、不足した血流を補うために新しく発生した細い動脈(この細い血管が脳血管撮影という検査で煙がもやもやしているように 見えたため、もやもや病の名前がつきました)が破れて脳出血を起こしたりします。脳梗塞、脳出血を起こし、治療は困難で、徐々に状態が悪化していくため、 特定疾患(難病)に指定されている!

出典 もやもや病


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